ALS, или амиотрофический болевой склероз, является болезнью прогрессирующей мышечной слабости, которая возникает из-за разрушения моторных нейронов в нервной системе. Без этих нейронов мозг не может отправить информацию в мышцы. Заключительный этап ALS возникает, когда мышцы ослабляются до такой степени, что жизненно важные системы парализуются и не могут функционировать. Хоспис Montgomery в Мэриленде перечисляет способность дышать и глотать как решающие факторы в ALS конца жизни.
Трудность глотания
Конечные стадии ALS часто включают проблемы с глотанием и разговором. Слабые и парализованные голосовые связки делают разговор трудным и в конечном итоге невозможным. У некоторых пациентов затруднение глотания происходит постепенно, но может происходить внезапно в других. По данным Национального института здоровья, пациенты с БАС имеют высокий риск удушья или вдыхания пищи в легкие. Без способности глотать, есть и пить становится невозможным, и драматическая потеря веса происходит во многих случаях ALS. Единственным решением становится искусственное вскармливание через питающую трубку или внутривенный раствор. Многие из тех, кто предпочитает не менять питание, искусственно ищут уход за хосписом в конце жизни.
Нарушение дыхания
Трудность дыхания возникает из-за слабости мышц легких и диафрагмы. Затрудненность дыхания ухудшается, когда мышцы становятся слабее. Хоспис Монтгомери штата Мэриленд утверждает, что пациенты на заключительных этапах БАС имеют одышку даже в состоянии покоя. В конце концов, дыхание может быть использовано с помощью машины BiPAP, а затем с помощью механического вентилятора. Опять же, пациенты, которые отказываются от искусственной вентиляции, предлагают комфорт и уход в конце жизни.
Риск заражения
Национальный институт здравоохранения сообщает, что пациенты с БАС сталкиваются с риском развития пневмонии. Частично это происходит из-за того, что в легких легкие выделяются, потому что легкие слишком слабы, чтобы эффективно их очищать. Вдыхание пищи или жидкостей, называемых аспирации, также вызывает пневмонию. Пневмонию обычно лечат антибиотиками, но они могут быть неэффективными. Инфекция пневмонии увеличивает одышку и может привести к смерти.
Параплегия
Пациенты на заключительных этапах БАС становятся полностью парализованными в результате заболевания. Как правило, выполняются все мышцы, включая ноги, руки, туловище и лицо. Из-за смешанных сигналов от мозга, подергивание мышц часто происходит без целенаправленного движения. На конечных стадиях пациенты БАС полностью зависят от других пациентов.
