Острая прерывистая порфирия является редким генетическим заболеванием, которое вызывает образование порфиринов в организме. Это может привести к острым атакам AIP, характеризующимся сильной абдоминальной болью, тошнотой и рвотой, психозом и, в тяжелых случаях, параличом и сердечной аритмией. Острая прерывистая порфирия не имеет лекарств. Диета, однако, играет большую роль в лечении и профилактике острых приступов, а некоторые виды продуктов могут уменьшить длину и тяжесть нападения. Вы всегда должны проконсультироваться с вашим гематологом, прежде чем пытаться контролировать острую атаку через диету, поскольку AIP может угрожать жизни, если к ней обращаются неправильно.
Глюкоза и AIP
Острая прерывистая порфирия вызвана дефектом в ферменте, называемом порфибилиногендезаминазой, или просто PBGD. Когда возникают другие факторы, такие как диета, происходит атака. Если вы не едите достаточно углеводов, ваше тело активирует активирующее действие активирующее действие пролифератора 1a. PGC-1a, в свою очередь, увеличивает экспрессию аминолевулин-синтазы-1 в организме, что приводит к острой атаке. Взятие большого количества углеводов, по крайней мере, частично отменяет этот процесс, поэтому использование карбюратора используется для лечения и предотвращения острых приступов.
Источники питания
Есть множество различных продуктов и напитков, которые вы можете принять. Вы захотите включить смесь простых и сложных углеводов. Простые углеводы попадают в ваш кровоток почти сразу, что помогает сократить производство порфирина в вашем теле, когда вам это нужно. Комплексные углеводы дают вашему телу устойчивое время от времени поставлять глюкозу, чтобы поддерживать высокие и стабильные уровни. Рекомендуемые простые углеводы включают фрукты, мед, сироп и другие сладкие продукты. Мед особенно хорош, потому что он содержит большое количество углеводов, и он поступает в кровоток прямо из желудка. Это делает его хорошим выбором, если вы тошнотворны. Комплексные углеводы, рекомендуемые для острых приступов, включают бобы, овес и хлеб из цельного зерна и макароны. Если вы чувствуете себя слишком тошнотворно, чтобы поесть, попробуйте принимать небольшие, но частые, глотки сладких напитков, таких как фруктовые соки и спортивные напитки.
дозировка
По данным исследования, опубликованного в выпуске «Cell» за август 2005 года, во время атаки вам нужно будет принимать как минимум 300 г углеводов в день. Это переводится в 1200 калорий углеводов в день. Лучше потреблять небольшие количества равномерно в течение дня, принимая по меньшей мере 50 г углеводов каждые три часа. Первая доза должна состоять в основном из простых углеводов. Состав следующих блюд и закусок можно смешивать. Важно, чтобы вы контролировали уровень сахара в крови в это время, чтобы убедиться, что он не слишком высок. Вам нужно будет получить домашний монитор и проверить свой сахар примерно каждые три-четыре часа. Проконсультируйтесь с вашим гематологом, если уровень сахара в крови превышает 150.
Диета и профилактика
Правильная диета не только полезна при лечении острых приступов, но и в предотвращении их. Хотя поддержание надлежащего уровня углеводов важно, хорошо сбалансированная диета является ключевым фактором. По данным Американского фонда порфирии, углеводы должны составлять 60 процентов вашего рациона. Вам также необходимо принимать большое количество клетчатки, от 40 до 50 граммов в день. Это особенно верно, если вы женщина, так как женщины более склонны к атакам из-за гормональных колебаний. Существуют также определенные диетические ограничения, к которым вы должны придерживаться, если хотите уменьшить вероятность получения атаки. Вы должны избегать употребления чрезмерного количества белка, поскольку диета с высоким содержанием белка может запускаться. Алкоголь также следует избегать.
Меры предосторожности и соображения
Если нападение не является мягким, и загрузка глюкозы выполняется с самого начала, обычно требуется госпитализация. Вам понадобится лекарство, чтобы контролировать вашу боль и заставить вас чувствовать себя менее тошнотворным. Если вы не можете есть из-за тошноты, вы получите внутривенно глюкозу. Если ваша атака тяжелая, вам, вероятно, понадобится лечение с Panhematin, единственным лекарством, которое специально предназначено для лечения острых порфирий. Всегда консультируйтесь с вашим гематологом, когда вы думаете, что испытываете нападение. Острый эпизод может быть опасным для жизни. Вы не должны самостоятельно лечить дома, не получив при этом руководство и рекомендации от своего врача.
